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痉挛性斜颈

发布日期:2017-01-29 08:01:05   浏览次数:34 放大字体  缩小字体

痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是指颈部肌肉呈阵发性不自主收缩,使头、颈部多动并呈各种倾斜或旋转姿势。痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万,其发病率与性别和年龄相关,女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁,70%-90%的病人在40-70岁之间发病。

【病因病机】

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关:

1、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

3、前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4、其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

【临床表现】

此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。

1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。

2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。

(1)旋转型:头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。

(2)后仰型:患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。

(3)前屈型:患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

(4)侧挛型:患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。

【鉴别诊断】

根据病人发作情况较易确诊,但应与以下疾病鉴别。

1.癔病性斜颈有致病的精神因素,发作突然,头部及颈部活动变化多端,无一定规律,经暗示后,症状可随情绪稳定而缓解。

2.继发性神经性斜颈颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等,因颈部神经及肌肉受刺激,导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等,均无阵挛作为鉴别,需进一步检查发病原因。

【治疗方法】

痉挛性斜颈属祖国医学头摇范畴,俗称“摇头风”。中医辨证为外邪侵袭,营卫失调,太阳经输不利,津液不布,筋脉失养。治宜解肌祛风,调和营卫,流利经脉等法。

 
 
 
 
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